Som dreng var Niels Jørgen Steen medlem af Københavns Drengekor, og han blev udlært i en boghandel. Som musiker er han selvlært og spillede en årrække på restaurationer og barer i Tyskland, Norge og Sverige, inden han blev huspianist i Jazzhus Montmartre i København fra 1964 til 1966. I 1960erne spillede han også ofte med Jesper Thilo i adskillige sammenhænge, blandt andet i Jazz Incorporated. Niels Jørgen Steens måde at arrangere sin musik på er ofte inspireret af hans forkærlighed for Count Basie-traditionen.
LÆS OGSÅ: Prisbelønnet brobygger til tysk kultur
Gennem årene dannede Niels Jørgen Steen en række grupper, og han har i flere perioder været leder af Radiojazzgruppen og Radioens Big Band, som han også har komponeret og været arrangør for. Et bredere publikum har han nået ved at lave musik til Sørøver-Sally og til julekalendere som Jullerup Færgeby fra 1974.
Niels Jørgen Steen har helt fra midten af 1970erne løst en lang række opgaver som teatermusiker, og derudover har han været tekstforfatter til revy og teater, herunder til Cirkusrevyen, Tivolirevyen og nu klassiske tv-underholdningsprogrammer som satireprogrammerne Hov-Hov og Klikk. Han medvirkede desuden selv i det særdeles populære lørdagsunderholdningsprogram Gæt og Grimasser.
Niels Jørgen Steen har siden dannet Monday Night Big Band.
Blandt flere hædersbevisninger, han har modtaget, er Big Band Prisen og Palæ Bars Jazzpris, og i 1994 modtog han Ben Webster-prisen.
Niels Jørgen Steen Han var først gift med skuespillerinden Avi Sagild og er far til skuespillerinden Paprika Steen og rocksangeren Nikolaj Steen. Niels Jørgen Steen blev i august 1997 gift med skuespillerinden Lotte Tarp.