Danske Jan Ulrik Rønhoff kan ikke længere bo hos sin familie i en præstegård i Holstebro.

Sygdommen Amyotrofisk Lateral Sklerose, forkortet ALS, vil i fremtiden gøre Jan så skrøbelig, at han af praktiske årsager ikke kan være i det hus, som han har boet i i mange år.

Derfor er han nu flyttet i lejlighed med sin hund, mens hans hustru og 11-årige datter stadig bor på præstegården.

Hvor angriber ALS?

Amyotrofisk Lateral Sklerose er en nervesygdom, som angriber nervecellerne i rygmarv og hjerne.

Sygdommen sætter de processer ud af kraft, som styrer de muskelbevægelser, man gør ved viljens kraft. Den viser sig ved, at det løbende blive sværere at foretage hverdagshandlinger, som at låse en dør op eller at gå normalt.

Helt konkret påvirker ALS de motoriske nerveceller i hjernestammen og rygmarven samt i de motoriske ledningsbaner i rygmarvens sidestrenge, som løbende bliver ødelagt og erstattet af hårdt bindevæv.

Hvordan påvirkes man af ALS?

Nogle patienter vil opleve ufrivillige sammentrækninger og spasticitet.

Musklerne lammes og svinder ind i et langsomt, men sikkert tempo, indtil den syge blive mere og mere lammet. Med tiden vil den ALS-ramte have brug for respirator til at holde vejrtrækningen i gang.

Den sjældne sygdom har haft svært ved at få opmærksomhed, da den rammer få mennesker i forhold til for eksempel kræft.

Fokus på ALS

Men ALS har de seneste par år fået mere fokus - også internationalt.

Dette er sket gennem den internationale kampagne "Ice Bucket Challenge" fra sidste år, hvor en lang række kendte personligheder gennem videoklip fik hældt iskoldt vand over sig i støtte for kampagnen. Det iskolde vand skulle symbolisere den lammelse, som ALS-patienter gennemgår.

Den anmelderroste film fra 2014, "The Theory of Everything", skildrer også ALS gennem videnskabsmanden Stepthen Hawkings unormalt lange liv med sygdommen.

Også den danske film,"Stille Hjerte", som høstede adskillige Bodilpriser i februar i år, beskæftiger sig med ALS' voldsomme konsekvenser.

ALS-patienter i Danmark

I Danmark er der cirka 400 ALS-patienter. Mere end en sjettedel har i dag brug for respirator som en del af behandlingen. Der forekommer cirka 130 nye tilfælde af ALS hvert år på landsplan.

ALS rammer alle aldersklasser, men er mest hyppig i alderen mellem 50-70 år.

Årsagen til sygdommen er stadig ikke identificeret, og i dag findes der ingen behandling, som kan kurere lidelsen.

Årsagen til ALS og fremtidsudsigter for patienter

Historisk er adskillige teorier dog afprøvet om årsagen til ALS. Der er en ganske lille overrepræsentation af ALS blandt mennesker, der har dyrket idræt på eliteniveau, og sygdommen er både undersøgt som konsekvens af erhvervsmæssige og miljømæssige påvirkninger i form af tungmetaller.

Man har set på, om sygdommen hænger sammen med en virus som for eksempel polio, og man har en mistanke om, at den skyldes signalstofferne i de op til én meter lange motoriske nerveceller.

Fremtidsudsigterne for ALS-patienter er ikke opmuntrende ifølge statistikker: Den gennemsnitlige levetid - efter diagnosen er stillet - er på tre til fem år. I dag lever cirka 10 procent dog i 10 år eller mere.

Svend Rolf Larsen er en af de danskere, der lever med muskelsvind-sygdommen ALS. Læs om hans kamp for håb og behandling her.