Prøv avisen

Olines forældre bestemte selv, hvor længe deres datter skulle leve

Olines mor og far, Anne Mette og Mikkel Jørgensen, begraver deres datter. De traf deres livs sværeste valg, da de sagde nej til livsforlængende behandling. – Foto: Mikkel Hermansen

Oline blev født med en alvorlig form for muskelsvind. Hendes forældre traf det sværeste valg, da de sagde nej tak til den behandling, der kunne forlænge hendes liv

Oline var præcis seks uger, da en læge første gang nævnte den diagnose, han mente, hun havde, og dermed udmålte hendes liv. Det var den 24. august 2017, og hun var indlagt på regionshospitalet i Viborg til et døgns observation med sine forældre, Anne Mette og Mikkel Dahl Jørgensen.

Hun tog ikke på, som hun skulle, og forældrene havde bemærket, at hun af og til blev blå om munden, når de løftede hende op fra puslebordet. Nu stod lægen på hospitalsstuen og udførte de samme undersøgelser, som han havde gjort, da hun blev indlagt dagen før. Han testede hendes reflekser, han kunne ikke finde dem, men det kan også være svært på et spædbarn, som altid spjætter en lille smule ukontrolleret. Han løftede hende op i begge arme foran sig, hun var slap, men hun havde også lige spist, og måske var hun bare mæt og bedøvet af mælk.

Han så alvorlig ud. Han talte lavmælt med den fysioterapeut, som også var til stede. Så sagde han til forældrene:

”Jeg har en mistanke om, at hun lider af spinal muskelatrofi type 1, en alvorlig form for muskelsvind.”

Han tog en avis, der tilfældigt lå på stuen og skrev ordene i margen. Forældrene havde aldrig hørt dem før. Han forklarede, at det kunne være tegn på sygdommen, at Oline suttede dårligt og derfor ikke tog på, og at hun var slap. Der var en del symptomer, han mente, hun havde.

”Men jeg er ikke helt sikker, og jeg har før taget fejl,” sagde han også.

Olines mor spurgte:

”Hvad er gennemsnitslevealderen?”.

”To år,” svarede lægen, og moderens verden faldt sammen.

Otte dage senere blev diagnosen bekræftet af de blodprøver, han havde sendt med taxa til laboratoriet på Aarhus Universitetshospital. På det tidspunkt græd forældrene ikke. De havde set tegnene selv, de vidste allerede, at det var sandt. Hvad de derimod ikke kunne forudse, var de valg om Olines liv og død, som hendes sygdom tvang dem til at træffe, og som pinte dem, indtil samme dag hun døde, syv måneder gammel den 20. februar 2018.

Olines forældre bestemte i et vist omfang selv, hvor lang tid hun skulle leve. Det er sådan, hendes mor beskriver den situation, hun og faderen blev sat i, da de skulle tage stilling til deres datters behandling.

Fotos og videoer fra den tid viser en yndig baby med store, mørke øjne. Hun ser sig omkring, opvakt og nærværende, og Olines intense blik står stadig for hendes mor som et af datterens mest indtagende karaktertræk.

Begavelsen fejler ingenting for børn med spinal muskelatrofi (SMA). Det er kroppens muskler, som gradvist svinder. Sygdommen inddeles i tre typer, hvor SMA type 1 er mest alvorlig. Uden medicinsk behandling kommer barnet aldrig til at sidde selv, og det bliver sjældent mere end et par år, dog afhængigt af hvor meget hjælp det får til at trække vejret.

Men der er eksempler på børn, som lever længere, blandt andet ved hjælp af en respirator og anden såkaldt understøttende behandling som for eksempel en indopereret mavesonde til ernæring, sug og hostemaskine til at fjerne sekret og madrester fra luftvejene, som de ikke selv kan hoste op.

Og i oktober 2017, halvanden måned efter Oline fik sin diagnose, blev et nyt lægemiddel – det første nogensinde – godkendt til behandling af SMA i Danmark. Spinraza, som medicinen hedder, kan ikke helbrede SMA. Men det er dokumenteret, at den kan bremse muskeltabet og forlænge livet for nogle patienter, herunder børn med SMA type 1, som har fået symptomer, mens de var spæde.

Oline var sådan et barn, og hun blev tilbudt behandling. Men hendes forældre sagde nej. Denne historie handler om hvorfor.

Oline blev født den 13. juli 2017, og både graviditet og fødsel forløb normalt. Dog syntes hendes mor og far allerede de første dage, at hun havde svært ved at hoste halsen ren, når slim og fostervand sad fast i luftrøret.

Hun tog lidt for langsomt på, men fødselsvægten var normal, og det samme var blodprøven fra hælen, høretesten og de ting, sundhedsplejersken så på ved sine besøg i villaen i Silkeborg.

”I har en sund og rask datter,” forsikrede også den praktiserende læge, da Oline kom dér til sin femugersundersøgelse.

Det var kun ”for en sikkerheds skyld”, at lægen skrev en henvisning til den konsulation på regionshospitalet i Viborg, der førte til, at Oline blev indlagt, og hospitalets børneneurolog udtalte sin mistanke om, at Oline var uhelbredeligt syg.

Han nævnte kun forsigtigt den nye medicin, da diagnosen blev stillet en uge senere. Lægemidlet var endnu ikke godkendt i Danmark, så en anden specialist talte heller ikke meget om den nogle dage efter, da forældrene var til samtale om Olines behandling på universitetshospitalet i Aarhus, som de nu blev tilknyttet.

Alligevel havde de allerede følt et hektisk håb. De havde læst på nettet om den nye medicin. En svoger havde fundet en læge i USA, som tilbød behandlingen, og forældrene tænkte på at sælge huset, for Oline skulle overleve, deres datter skulle blive rask, koste hvad det ville.

Olines mor havde talt med andre forældre, som havde børn med SMA. Hun kom blandt andet i kontakt med en far, hvis dreng var i behandling på Rigshospitalet i København som led i et såkaldt early access-program, det vil sige behandling, inden medicinen blev godkendt. Han var begejstret – og lige så fortvivlet var en anden mor, som ringede, hvis søn havde fået nej til at deltage i det samme program.

Denne dreng var teenager, og moderen fortalte Olines forældre om deres liv med SMA: Hvert år kørte familien til Spanien, sønnen var med på en seng i bilen, det samme var respirator og handicaphjælpere, og – selvfølgelig – drengens yngre tvillingesøskende, som forældrene også havde haft kræfter til at få, selvom den ældste var syg.

Olines mor var imponeret. Men hun spejlede ikke sit eget liv i deres.

”Det kan jeg ikke, sådan kan vi ikke leve,” var hendes reaktion.

Hun talte også med lægen fra Rigshospitalet, som allerede behandlede udvalgte børn og måske kunne inddrage Oline i programmet. Han fik en video og syntes, at Oline var bedre, end han havde forventet.

Han gav et rids af den fremtid, familien gik i møde, hvis hun kom i behandling: Ingen kender den præcise effekt af medicinen for det enkelte barn, forklarede han. Men Oline kunne måske blive stærk nok til at sidde op ”kortvarigt” og bevæge arme og ben lidt. Hun ville med tiden muligvis få brug for hjælp til vejrtrækning, først med masker og til sidst eventuelt permanent respiratorbehandling. Medicinen kunne måske løfte Oline fra den sikre død til overlevelse, men igen vidste ingen, hvor længe hun kunne leve uden respirator.

Prisen var en tilværelse med mange indlæggelser, et respirationshold i hjemmet og en hverdag, der i høj grad ville handle om hendes behov.

”Bliver hun en glad pige?”, spurgte Olines mor.

”Vi mennesker er så dygtige til at indordne os efter livet, så det bliver hun da. Men I skal huske, at uanset, hvad I vælger, så er dét det rigtige valg for jer,” svarede lægen.

Olines mor ville have behandling. Men næste dag havde hun ombestemt sig. Nu ville faderen have medicinen! Han havde talt med en kammerat, og Oline skulle have chancen. Frem og tilbage vajede de i disse uger, men midt i kaos stod et par grundregler, der guidede dem til deres beslutning.

En af dem var, at Olines sygdom ikke måtte gå ud over Bjørg, hendes storesøster på tre år. Desuden skulle Oline kun leve, så længe hun havde det godt, og forældrene ville under ingen omstændigheder have hende i permanent respiratorbehandling.

Masser af mennesker lever i Danmark gode liv koblet til en maskine, der trækker vejret for dem. Holdningen var altså personlig for Olines forældre, og den var inderligt følt.

For var det meningen, at Oline skulle leve, hvis hun ikke engang kunne trække vejret selv? tænkte hendes mor. Hvor gik grænsen for, hvem der bør holdes i live, uanset hvad de kan eller – især – ikke kan, alene fordi overlevelse er teknologisk muligt? For hvis skyld skulle hun leve længere, end hendes krop kunne være med, for sin egen eller for sin mors og fars?

Har man sagt A, må man også sige B, mente forældrene. Hvis Oline fik Spinraza, skulle hun også have alt det andet, som et længere liv ville kræve hen ad vejen: indlæggelser, operationer, sondemad, hostemaskine – og døgnbemandet hjælp til respiratorbehandling.

Den 12. oktober 2017 blev Spinraza godkendt til behandling af en lille gruppe patienter i Danmark. Ugen efter tog Olines mor og far til kontrol og samtale i Aarhus. De vaklede igen, for Oline var blandt de få udvalgte, der kunne få medicin, forældrene skulle bare sige ja. Men de havde allerede været igennem de afgørende overvejelser. De sagde nej.

Familien gik til kontroller i Viborg og Aarhus, og længe havde Oline det godt. Hun lå på siden med hovedet fladt mod puden og så med store øjne på storesøster Bjørg, som dansede for hende i sin prinsessekjole. Hun elskede, når musikterapeuten kom, eller når forældrene talte med hende og cyklede rundt med hendes ben.

Til jul fik hun en snekugle, der skød perler ud i luften, og uldtøj, som var det eneste, hun brugte, da det var med risiko for at dø, hvis hun fik en forkølelse. Familien tog på ferie i Nordjylland, og de var en tur i Lalandia.

Glad, mild og tilfreds var de tre ord, der bedst opsummerede Olines væsen og tilstand.

Og alligevel har hendes mor ikke ét minde fra den tid, der kun er godt. Hun var mor til et barn, hun vidste, at hun skulle miste. Lige pludselig kunne Oline blive kvalt i slim eller mad, hun ikke kunne hoste op, det kunne ske om ét minut eller tre måneder. Frygten overskyggede alt. Ofte puttede Olines mor begge sine døtre i den store seng i soveværelset. Så lå hun selv i midten med én pige i hver hånd og græd.

Oline blev svagere, men det skete så gradvist, at forældrene ikke lagde mærke til det. Hendes bryst faldt ind, og kun højre hånd kunne hun stadig bevæge en lille smule. Hun trak vejret hurtigt og overfladisk som en forpustet løber, og musklen kæmpede netop som hos en maratonløber, der aldrig får lov at holde pause, og derfor slider kroppen op.

Forældrene havde allerede taget stilling til, at Oline skulle dø på hospitalet og ikke derhjemme, for de ville være et sted, hvor de følte sig trygge, og storesøster Bjørg skulle skånes for, når det skete.

De havde også sagt nej til genoplivning ved hjertestop. Dokumentet lå i entreen, så ønsket stod klart, hvis redderne en dag skulle komme.

Det skete mandag den 19. februar 2018. Dagen efter havde Olines mor og far en aftale med overlægen i børneneurologi fra Aarhus. De skulle tale om Spinraza igen, for tvivlen vendte hele tiden tilbage, om de havde truffet det rette valg. De fik aldrig diskuteret sagen med lægen.

For den mandag fik Oline en klat slim galt i halsen. Hele familien var samlet i villaen i Silkeborg. Olines mor havde besøg af to veninder, og de sad ved spisebordet i alrummet, mens moderen forsøgte at banke klatten fri. Tilfældigt så hun ned på sin datter, som var hvid og blå i hovedet.

”Tag Bjørg ind på værelset,” råbte Olines mor til den ene veninde, mens den anden og faderen gav ilt og bankede på babyens ryg. Da ambulancen kom, løb slimen endelig ud, og Oline var stabil.

De blev kørt med ambulance til hospitalet i Viborg. Oline lå i sin mors arme og stirrede med enorme øjne. Hun var tydeligt angst, helt bleg, og det var ikke muligt for forældrene at få kontakt. Hun fik morfin, så hun ikke var så bange. De næste 24 timer lå hun på sin mors bryst med lukkede øjne, som hun kun åbnede af og til for ligesom at sikre sig, at moderen var der. Det døgn rejste hendes mor sig kun to gange for at gå på toilettet.

Ved frokosttid den næste dag fik Oline igen en klat slim i den gale hals, som hverken kunne bankes løs eller suges op.

”Kom, sæt dig her,” sagde moderen til sin mand, der løb rundt i panik for at finde en læge.

Hun kunne mærke, at det var nu. En læge kom ind på stuen, men også han forholdt sig i ro. Oline fik lidt ekstra morfin. Det var solskin, og et vindue stod åbent.

”Flyv, giv slip”, hviskede moderen til sin datter.

Oline gispede efter vejret og sov langsomt ind.

Oline tilbragte sit sidste døgn på sin mors bryst i en hospitalsseng. I de timer var hun sjældent kontaktbar, men åbnede af og til øjnene og fangede sin mors blik. – Privatfoto.
Oline blev født med en alvorlig form for muskelsvind den 13. juli 2017. Hun døde af sygdommen den 20. februar 2018. Hendes blik står stadig for hendes mor som ét af datterens mest indtagende karaktertræk. – Privatfoto.